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 FAQ : la Cirrhose Biliaire Primitive

Hôpital Saint Antoine
Service d'Hépatologie
Bât. J. Caroli - 8ème étage
184, rue du Fg Saint Antoine
75571 PARIS CEDEX 12

 
Aspects particuliers de la CSP
 

Ces formes illustrent bien le caractère hétérogène de la maladie et sont importantes à connaître.

CSP des petits canaux biliaires
Une image histologique de cholangite sclérosante peut être observée en l'absence d'anomalie radiologique des voies biliaires. Le diagnostic de CSP des petits canaux biliaires (small-duct primary sclerosing cholangitis), est classiquement retenu si les critères suivants sont réunis : cholestase biologique, histologie compatible, cholangiographie normale, association à une colite inflammatoire et absence d’autres causes de cholestase.

Cependant, les séries récentes ne retiennent plus comme nécessaire l’association à une colite inflammatoire. Cette forme fait discuter les autres causes de cholestase à voies biliaires macroscopiquement normales et en particulier la cirrhose biliaire primitive, la sarcoïdose et les cholangites médicamenteuses.

La prévalence est habituellement inférieure à 10 % dans les séries de CSP. Cette forme semble plutôt correspondre à une maladie des voies biliaires ayant une histoire naturelle différente car la survenue d’une atteinte des gros canaux biliaires n’a été  rapporté que dans environ 25% des cas après un suivi moyen d’une dizaine d’années.

En outre la survenue d’une hépatopathie évoluée est rare et celle d’un cancer des voies biliaires exceptionnelle.

Forme mixte CSP – hépatite autoimmune
Il existe des formes mixtes CSP/hépatite autoimmune (Overlap) dont le diagnostic est suspecté sur les critères biologiques, immunologiques et histologiques habituels d’hépatite autoimmune (HAI) : a) élévation de l'activité des transaminases supérieure à 5 N, b) élévation des IgG supérieure à 2 N ou présence d'anti-muscles lisses de spécificité anti-actine, c) lésions inflammatoires périportales et lobulaires marquées.

La prévalence exacte n'est pas connue mais cette forme mixte semble plus souvent observée chez l'enfant et l'adulte jeune. Les corticoïdes ont habituellement un effet bénéfique mais l’histoire naturelle reste mal connue.

   
Cholangite à IgG4
Cette forme très particulière est d’identification récente et a été décrite sous différentes appellations : pancréato-cholangite sclérosante, pancréato-cholangite auto-immune…
Cette maladie sténosante des voies biliaires a les caractéristiques suivantes: augmentation des IgG4 sériques (sous-classe des immunoglobulines G), infiltration des voies biliaires par des plasmocytes à IgG4, atteinte préférentielle des voies biliaires extra-hépatiques,  association fréquente à une autre pathologie fibrosante et en particulier à la pancréatite auto-immune (> 50 %) et surtout régression spectaculaire des sténoses biliaires sous corticoïdes.

On sait désormais que des formes sans pathologie pancréatique associée peuvent être observées et que, malgré son nom,  l’augmentation des IgG4 n’est pas constante. En pratique, le diagnostic doit être évoqué (donc un dosage d’IgG4 demandé) devant un début brutal (ictère franc) chez un homme de plus de 50 ans et bien sûr en cas d’anomalies pancréatiques.

En raison du faible nombre de cas rapportés et de la méconnaissance de la pathogénie (possiblement auto-immune voire allergique), il est difficile de savoir s’il s’agit d’une forme atypique de CSP ou d’une entité différente.

 

>> Traitement de la CSP

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