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 FAQ : la Cirrhose Biliaire Primitive

Hôpital Saint Antoine
Service d'Hépatologie
Bât. J. Caroli - 8ème étage
184, rue du Fg Saint Antoine
75571 PARIS CEDEX 12

 
Diagnostic de la CSP
 

Le mode de révélation est extrêmement variable. Schématiquement le diagnostic est évoqué dans trois grandes circonstances :

1)  anomalies des tests hépatiques chez des malades asymptomatiques ayant ou non une colite inflammatoire 
2)  symptomatologie biliaire (angiocholite ou ictère franc, prurit isolé plus rarement que dans la CBP) 
3)  tableau d’hépatopathie chronique non spécifique (hépatite chronique, cirrhose éventuellement compliquée).

En outre, des formes particulières ont été individualisées (cf. infra).

Le diagnostic repose classiquement sur l'association de 4 types de signes :

 biologiques (cholestase : augmentation de l’activité des phosphatases alcalines et/ou de la γGT, plus rarement de la bilirubinémie)

 radiologiques (anomalies des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques)

 histologiques (cholangite fibreuse et oblitérante)

 association à une autre maladie, et en particulier à une maladie inflammatoire du  côlon.


L’ensemble de ces 4 signes n’est observé que dans les formes « caricaturales » et on considère maintenant que le diagnostic de CSP peut être retenu en présence de 2 (incluant au moins un critère histologique ou radiologique) de ces 4 critères, en l'absence d'autre étiologie identifiable. Il faut noter que la corrélation entre les signes biologiques, histologiques et radiologiques est faible.

Contrairement à la CBP, il n’existe pas d’anticorps anti-tissus caractéristiques et quasi-constants. En effet, la sensibilité des anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de type périnucléaire (pANCA) est très variable selon les séries (26 à 85%) et leur spécificité est médiocre car ils sont observés également dans les colites inflammatoires et les hépatites autoimmunes.

Les lésions histologiques élémentaires observées sur la ponction biopsie hépatique sont au nombre de quatre : la fibrose péricanalaire avec cholangite ou atrophie des cellules biliaires, la réaction ductulaire, la diminution du nombre des canaux biliaires et la nécrose hépatocytaire parcellaire en bordure de l’espace porte. Ces lésions sont diversement associées.

Une classification en 4 stades, proche de celle de la CBP, a été proposée, le stade IV correspondant à la cirrhose. La lésion la plus évocatrice, la cholangite fibreuse et oblitérante est absente sur la ponction biopsie hépatique dans plus de 2/3 des cas du fait de la répartition hétérogène des lésions à l'intérieur du foie et 5 à 10 % des biopsies sont normales. En conséquence, une biopsie hépatique non évocatrice voire normale ne doit pas faire éliminer le diagnostic de CSP si le contexte est évocateur.

La mise en évidence d’anomalies des voies biliaires reste un élément clé du diagnostic malgré l’existence de formes particulières (cf. infra). L’examen classique de référence est l’opacification des voies biliaires, le plus souvent par cathétérisme rétrograde. Cet examen est techniquement difficile et a une morbidité certaine notamment en terme d’angiocholite (infection des voies biliaires).

Il est désormais possible de visualiser les voies biliaires par un examen non invasif, la cholangio IRM (ou bili IRM). La cholangio IRM tend donc à devenir l’examen de premier intention, le cathétérisme rétrograde n’étant pratiqué qu’en cas de difficulté diagnostique ou à visée thérapeutique. Les anomalies observées sont des sténoses souvent multiples, typiquement sans dilatation d’amont nette; un aspect en chapelet est très évocateur; des irrégularités murales, voire des aspects diverticulaires sont possibles.

L’atteinte est le plus souvent intra et extra-hépatique, parfois uniquement intra-hépatique mais rarement uniquement extra-hépatique (< 10%). Des atteintes du canal cystique et du canal pancréatique ont été rapportées.

Une colite inflammatoire (habituellement RCH, plus rarement maladie de Crohn ou colite inclassée) est présente dans 2/3 à 3/4 des CSP. L'absence d'association cliniquement patente à une colite inflammatoire doit faire réaliser systématiquement une coloscopie avec biopsies, car la colite est souvent peu active, voire totalement latente bien qu’il s’agisse d’une pancolite de façon quasi-constante.

D’autres maladies peuvent beaucoup plus rarement être associées à la CSP: fibrosclérose multifocale, pancréatite, diabète et diverses maladies dysimmunitaires (lupus, polyarthrite rhumatoïde...)

Le bilan initial d’une CSP comporte donc habituellement un examen clinique, des examens biologiques (tests hépatiques), des examens d’imagerie (échographie et cholangio-IRM), une ponction biopsie hépatique et une coloscopie (en l’absence de maladie colique connue). La ponction biopsie hépatique n’est pas toujours indispensable mais est recommandée car elle fournit des éléments pronostiques et, dans les formes atypiques, des arguments diagnostiques.


>> Diagnostic différentiel

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