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 FAQ : la Cirrhose Biliaire Primitive

Hôpital Saint Antoine
Service d'Hépatologie
Bât. J. Caroli - 8ème étage
184, rue du Fg Saint Antoine
75571 PARIS CEDEX 12

 
Physiopathologie
 

La pathogénie de la CSP reste énigmatique bien que des mécanismes immunologiques et non immunologiques (infectieux, toxiques, ischémiques, génétiques, anomalies de la composition de la bile (« bad bile » des anglo-saxons)…) aient été suggérés.

Les différentes hypothèses ne sont pas exclusives, la fibrose inflammatoire des voies biliaires caractéristique de la cholangite sclérosante pouvant constituer le mode de réponse de l’arbre biliaire à différents types d’agression.

En d’autres termes, le phénotype « cholangite sclérosante » pourrait résulter de mécanismes très différents à l’image des « hépatites » dont le démembrement s’est fait progressivement au cours des dernières décennies.

La CSP est classiquement considérée comme une maladie autoimmune mais la prédominance masculine et l’absence d’effet clairement bénéfique des corticoides ont fait remettre en cause sa nature exclusivement autoimmune.

Très schématiquement, on considère que, en cas d’association à une colite inflammatoire, il pourrait s’agir de l’inadaptation d’une réponse inflammatoire à un stimulus d’origine intestinale chez des patients ayant une susceptibilité génétique particulière.

Comme dans d’autres maladies à composante autoimmune, l’association à certains groupes HLA a été bien documentée. Des gènes non-MHC pourraient également jouer un rôle.

>> Histoire de la CSP

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