Accueil   PDF   Contact 
Accueil 
 Coordonnées du Centre
 Qui sommes-nous ?
 Missions
 Contact
Maladies concernées 
 Cirrhose Biliaire Primitive
 Cholangite Sclérosante Primitive
 Hépatite auto-immune
Centres de Compétence 
 Définition
 Coordonnées des centres
 Répartition des 19 Centres
 Carte des régions
Documents téléchargeables 
 DEMANDES DE GENOTYPAGES
 journée de la CBP
 journée de la CSP
 journée de la lithiase intra-hépatique
 Journée de l'hépatite auto-immune
 journée de la cholestase
Liens 
 Liens utiles
Questions fréquentes 
 FAQ : la Cirrhose Biliaire Primitive

Hôpital Saint Antoine
Service d'Hépatologie
Bât. J. Caroli - 8ème étage
184, rue du Fg Saint Antoine
75571 PARIS CEDEX 12

 
Histoire naturelle de la CSP
 

L'évolution spontanée de la CSP se fait habituellement vers l'aggravation. La médiane de survie était classiquement de 9-12 ans après l’affirmation du diagnostic mais atteint désormais 18 ans dans les séries récentes.

Différents modèles pronostiques ont été proposés. Dans l'étude comportant le plus grand nombre de malades, les facteurs pronostiques identifiés étaient l'âge, la bilirubinémie, le stade histologique et la présence d'une splénomégalie.

Une modification de ce score n’incluant plus les données histologiques a été récemment proposé (âge, bilirubinémie, albuminémie, activité des transaminases, hémorragie digestive). Il existe toutefois une grande variabilité individuelle et les modèles pronostiques sont peu utilisés à l’échelon individuel.

La CSP et la maladie colique évoluent chacune pour leur propre compte. Cependant, pour les RCH, l'association à une CSP est un facteur de risque particulier de survenue d'un adénocarcinome du côlon. Un fait majeur est la survenue possible d'un cancer des voies biliaires ou cholangiocarcinome.

Les grandes séries médicales suggèrent que l’incidence annuelle du cholangiocarcinome est faible, de l’ordre de 1%. Le diagnostic en est extrêmement difficile en raison des anomalies préexistantes des voies biliaires. Une augmentation de la concentration sanguine de l’ACE et du CA 19-9 peut fournir des éléments d’orientation mais ces marqueurs manquent de sensibilité et de spécificité.

Aucun facteur prédictif de survenue d'un cholangiocarcinome n'a été clairement mis en évidence.  Il est important de noter que le cholangiocarcinome n’est pas nécessairement une complication observée dans les CSP évoluées et que 30 à 50% des cholangiocarcinomes sont diagnostiqués dans les 2 ans suivant la découverte de la CSP.


En pratique, bien qu’aucune stratégie de surveillance n’ait été validée, l’attitude suivante peut être proposée pour le suivi des CSP :

 tous les 6 mois : examen clinique et tests hépatiques simples (bilirubine, enzymes, électrophorèse des protides, plaquettes, TP) et dosage de l’ACE et du CA19-9 ;

 tous les ans : imagerie des voies biliaires (échographie « experte » ou bili-IRM).

 En cas d’association à une maladie inflammatoire du côlon : coloscopie annuelle) dès le diagnostic de CSP associée en raison du risque carcinologique accru et de l’incertitude sur l’ancienneté réelle de la MICI.

 En cas de sténose isolée ou évolutive : brossage endo-biliaire  et PET scan.

Si une majoration des anomalies biologiques est constatée, ou bien sûr en cas d’évènement clinique, il faut s’efforcer de répondre, par les examens appropriés,  aux questions suivantes :

  existe-t’il des arguments en faveur d’un cholangiocarcinome ?

  existe-t’il une sténose dominante ou une lithiase biliaire pouvant éventuellement bénéficier d’un traitement mécanique ?

  existe-t’il des arguments en faveur d’une hépatite autoimmune ou d’une hépatotoxicité médicamenteuse (en particulier du traitement de la colite inflammatoire) ?

 quelle est l’observance du traitement ?


>> Diagnostic de la CSP
 Accueil   CBP   CSP   HAI   PDF   Contact 
Retour à l'accueil