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 FAQ : la Cirrhose Biliaire Primitive

Hôpital Saint Antoine
Service d'Hépatologie
Bât. J. Caroli - 8ème étage
184, rue du Fg Saint Antoine
75571 PARIS CEDEX 12

 
Diagnostic différentiel
 

Il se discute habituellement en plusieurs étapes :

1) s’agit-il d’une cholangite sclérosante ?

2) cette cholangite sclérosante est-elle primitive ou secondaire ?


Le diagnostic est essentiellement discuté sur des aspects radiologiques d’anomalies des voies biliaires.

Devant des anomalies cholangiographiques, les principaux diagnostics différentiels sont :

1) un cholangiocarcinome, dont le diagnostic différentiel est particulièrement difficile, voire impossible sauf en cas de masse tumorale, et qui peut être associé à une CSP (voir plus bas).
Le diagnostic de CSP ne doit être retenu qu’avec beaucoup de réticence en cas de sténose isolée ;

2) des anomalies congénitales ou acquises des voies biliaires (Caroli, lymphome, tuberculose, cavernome portal …). 

Il faut noter que l’existence de dilatations biliaires remplies de calculs chez certains patients porteurs de mutations du gêne ABCB4 (MDR3) a été récemment rapportée. En cas d’anomalies uniquement intra-hépatiques, peuvent en outre être discutées une cirrhose, une infiltration du foie par une affection maligne, une granulomatose ou une amylose. Les renseignements fournis par la biopsie hépatique sont alors essentiels.

Lorsque le diagnostic de cholangite sclérosante est posé, le caractère primitif ou secondaire doit être discuté en l’absence de MICI.

Les principales causes à rechercher sont les suivantes : lithiase de la voie biliaire principale, antécédents de chirurgie biliaire, injection de produit caustique dans les voies biliaires, infection VIH ou atteinte ischémique. Il faut noter qu’une lithiase biliaire peut être observée dans la CSP. En conséquence, la présence de calculs dans les voies biliaires ne signifie pas nécessairement qu’il s’agisse d’une cholangite sclérosante secondaire.


>> Aspects particuliers

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